Hæmofili er en sjælden lidelse, hvor blodet ikke størkner ordentligt, fordi det ikke har nok blodkoagulationsproteiner. Små sår plejer ikke at udgøre en stor trussel for mennesker med hæmofili, selvom de kan bløde i længere tid. I alvorlige tilfælde af lidelsen er den største bekymring indre blødninger, som kan have meget alvorlige komplikationer og endda blive livstruende.
Selvom du måske aldrig har mødt nogen med hæmofili, kan du være sikker på, at du er stødt på dem i historiebøger og endda i sladderblade. Er du ikke sikker på, hvad vi mener? Så tjek dette galleri for at lære alt om hæmofili og de berømte mennesker, der er ramt af sygdommen.
Tegnene og symptomerne på hæmofili varierer afhængigt af patientens niveau af koagulationsfaktorer. Hvis koagulationsfaktorniveauet kun er let reduceret, bløder personen muligvis kun efter operation eller fysisk skade.
Men hvis koagulationsfaktor-niveauet er væsentligt reduceret, kan den syge let bløde uden nogen åbenbar grund.
Tegn på spontan blødning omfatter store eller dybe blå mærker, usædvanlig blødning efter vaccinationer, operation, tandlægearbejde og blod i din urin eller afføring.
For personer med svær hæmofili er der en chance for, at et slag i hovedet kan resultere i blødning i hjernen. Dette er en af de mest alvorlige potentielle komplikationer af sygdommen.
Hæmofili er normalt arvelig, hvilket betyder, at den ramte generelt er født med tilstanden. Mænd er meget mere tilbøjelige til have sygdommen end kvinder.
Det er også muligt at udvikle hæmofili, hvilket vi henviser til som "erhvervet hæmofili". Dette kan være forbundet med en række ting, herunder graviditet, autoimmune sygdomme og kræft.
Den vigtigste behandling for hæmofili involverer at erstatte den nødvendige koagulationsfaktor direkte i blodet.
Dette kan gøres enten for at behandle en blødningsepisode, der allerede er i gang, eller regelmæssigt for at hjælpe med at forhindre blødningsepisoder. Nogle mennesker modtager regelmæssig behandling.
Hæmofili omtales nogle gange som den "kongelige sygdom" på grund af dens tilstedeværelse i en række europæiske kongefamilier.
Dronning Victoria siges at have været bærer af hæmofili type B og menes at have givet det videre til tre af sine børn.
Hendes søn, prins Leopold, døde af en forblødning i en alder af 30, efter at han faldt og sårede sit knæ og hoved. Dette ulykkelige uheld skete kun fire måneder, før hans søn blev født.
Dronning Victorias døtre, prinsesse Alice og prinsesse Beatrice, giftede sig begge med kongelige fra andre europæiske lande og gav sygdommen videre.
En af de mere berømte efterkommere af dronning Victoria, Aleksej Nikolajevitj, var den eneste søn af kejser Nikolaj 2. og kejserinde Alexandra Feodorovna af Rusland.
På trods af hans hæmofili havde bolsjevikkerne i starten svært ved at dræbe Nikolajevitj. Der var flere mislykkede skud og knivstik, fordi han bar en vest af ædelstene under sin skjorte.
Hæmofili er en sjælden tilstand, men den kan ramme alle. Derfor er der naturligvis også nogle kendisser, der har hæmofili.
Borstein, som har hæmofili og er talskvinde for hæmofiliramte, er også kendt for sin skildring af Susie Myerson i 'The Marvelous Mrs. Maisel'.
Richard Burton var en produktiv skuespiller og ægtemand til Elizabeth Taylor. Han var den første Hollywood-stjerne nogensinde, der afslørede, at han havde hæmofili.
Richard Burton oprettede Hemophilia Fund i 1964 sammen med Elizabeth Taylor for at hjælpe med at finde en kur mod sygdommen.
Burton fortalte engang til The New York Times, at hvor hans hæmofili var mindre alvorligt, "døde to af hans brødre næsten af blødninger, da de skulle have fjernet deres mandler."
I 2015 slog Alex Dowsett verdensrekorden for cyklet distance på en time (52,937 km). Hvad mange ikke ved er, at denne britiske professionelle cykelrytter lider af hæmofili.
Eftersom Dowsett skal injicere sig selv med koagulationsproteinfaktor 8 for at kontrollere sin hæmofili, er han undtaget fra internationale cykelregler mod injektioner og blodforstærkende behandlinger.
Ifølge Dowsett begyndte han at cykle, fordi det var mindre risikabelt end andre mere kontaktbaserede sportsgrene, såsom fodbold eller rugby.
For at citere ham: "De [hans læger] sagde, at de hellere ville have, at jeg begyndte at spille skak eller spille et musikinstrument, men at de ikke ville stoppe mig."
Og sidst, men ikke mindst, var der Ryan White. Denne dreng blev berømt, netop fordi han havde hæmofili.
Han blev diagnosticeret med AIDS i 1984, da han kun var 13 år gammel, og døde af sygdommen seks år senere, blot et par måneder før Kongressen vedtog Ryan White CARE (Comprehensive AIDS Resources Emergency) Act.
Siden da er denne lovgivning blevet godkendt igen flere gange, og det er nu Ryan White HIV/AIDS-programmet, som yder lægehjælp og støtte til mennesker, der ikke har forsikring eller er underforsikrede og lever med HIV.
Kilder: (Mayo Clinic) (Hemophilia News Today) (Everyday.Clinic)
Berømte personer ramt af hæmofili
Og årsagen til, at det kaldes "den kongelige sygdom"
sundhed Blodsygdomme
Hæmofili er en sjælden lidelse, hvor blodet ikke størkner ordentligt, fordi det ikke har nok blodkoagulationsproteiner. Små sår plejer ikke at udgøre en stor trussel for mennesker med hæmofili, selvom de kan bløde i længere tid. I alvorlige tilfælde af lidelsen er den største bekymring indre blødninger, som kan have meget alvorlige komplikationer og endda blive livstruende.
Selvom du måske aldrig har mødt nogen med hæmofili, kan du være sikker på, at du er stødt på dem i historiebøger og endda i sladderblade. Er du ikke sikker på, hvad vi mener? Så tjek dette galleri for at lære alt om hæmofili og de berømte mennesker, der er ramt af sygdommen.